LA MALADIE D’HODGKIN

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La maladie d’Hodgkin est une forme de cancer qui affecte le système lymphoïde, c’est-à-dire principalement les ganglions lymphatiques et la rate. Elle représente 10 % de tous les lymphomes et 1 % des cancers. La maladie d’Hodgkin est l’un des cancers qui guérit le mieux avec plus de 80 % de guérison avec un traitement adéquat.

On note deux pics de fréquence : l’adulte jeune et l’adulte de plus de 50 ans.

Qu'est ce que la maladie d'Hodgkin

La cellule cancéreuse responsable de la maladie d’Hodgkin, appelée cellule de STERNBERG est d’origine lymphocytaire. Le système immunitaire est formé de protéines et de différents types de globules blancs : les lymphocytes, les plasmocytes, les polynucléaires neutrophiles et les monocytes.
Certains lymphocytes circulent dans le sans et d’autres sont situés dans différents organes répartis dans toutes les parties du corps : principalement les ganglions lymphatiques et la rate.
Situés sur les vaisseaux lymphatiques, ils jouent un rôle de filtre vis-à-vis des bactéries, des virus, des particules étrangères et des cellules tumorales.



Quand faut-il y penser?

- Lors de la découverte par vous ou votre médecin traitant de ganglions lymphatiques enflés au niveau des aires ganglionnaires du cou, des aisselles ou des aines, de manière chronique et sans cause locale telle une infection.

- Assez rarement, ce peut être la découverte d’adénopathies à la radiographie pulmonaire (adénopathies médiastinales).

- Enfin, ce peut être des signes d’atteinte de l’état général à type d’amaigrissement rapide, de fièvre ou de sueurs la nuit.



Comment fait-on le diagnostic ?

Il repose sur la biopsie d’un ganglion malade qui peut se faire parfois sous anesthésie locale et plus souvent sous anesthésie générale.
Le diagnostic peut être affirmé après quelques jours, après la mise en évidence de cellules de Sternberg lors de l’analyse au microscope.



Quel bilan d'extension ?

IOutre l’examen clinique soigneux et un bilan sanguin complet, certains examens sont pratiqués pour rechercher des localisations de la maladie.

Etudes d’imageries
Elles permettent de rechercher des ganglions profonds (médiastinaux ou abdominaux).

- Certains sont systématiquement pratiqués dans le bilan :

la radiographie pulmonaire permettant de visualiser la taille du médiastin

le scanner thoraco-abdominal permet de visualiser les ganglions et les organes en trois dimensions. Outre les ganglions thoraciques et abdominaux, il offre l’avantage d’explorer également de nombreux organes : la rate, le foie, le poumon, la plèvre...


- D’autres examens peuvent être pratiqués pour préciser les images du scanner :

la lymphographie qui consiste à injecter les canalicules lymphatiques du pied pour opacifier certains ganglions abdominaux (iliaques et lombo-aortiques)

La scintigraphie au gallium qui permet une imagerie isotopique des ganglions atteints après l’injection de gallium intra-veineux

Le PET-Scan est probalement appelé à se développer dans le bilan de cette maladie



Examen de la moelle osseuse

IOn obtient de la moëlle osseuse avec un trocard au niveau de l’épine iliaque antérieure ou postérieure. Cet examen se fait après une anesthésie locale et s’appelle une biopsie ostéo-médullaire. Il permet de rechercher une localisation de la maladie à ce niveau.

Le bilan permet de classer la maladie en stades d’extension :

Stade I : atteinte d’une seule aire ganglionnaire

Stade II : atteinte de deux ou plusieurs régions ganglionnaires, mais du même côté du diaphragme

Stade III : atteinte d’aires ganglionnaires de part et d’autre du diaphragme

Stade IV : atteinte d’un viscère qui ne peut s’expliquer par une extension de contiguïté à partir d’une localisation ganglionnaire

Quel traitement ?

Il repose actuellement, dans la grande majorité des cas, sur une association de chimiothérapie et de radiothérapie, le nombre de cures de chimiothérapie et les champs de la radiothérapie dépendant des facteurs pronostiques.



Principaux fcteurs pronostiques jouant dans la décision thérapeutique

Stade

Age

La masse tumorale :

la taille des ganglions
le nombre des sites ganglionnaires envahis
le taux de LDH

L’existence de certaines anomalies biologiques : augmentation de la vitesse de sédimentation, taux de lymphocytes

La chimiotheraphie

Le nombre de cures de chimiothérapie est fonction des facteurs pronostiques. Les cures sont mensuelles et comportent habituellement deux perfusions à 15 jours d’intervalle en hôpital de jour. La durée du traitement peut varier de 3 à 8 mois. Les médicaments utilisés sont fonction des protocoles. Dans les stades étendus, les schémas thérapeutiques sont souvent différents.

Certaines complications sont habituelles :

les troubles digestifs à type de nausées ou de vomissements, systématiquement prévenus par l’injection d’antiémétiques

l’alopécie (chute des cheveux) : fréquente mais pas systématique, elle régresse quelques semaines après la fin de la chimiothérapie

les troubles de l’hémogramme : la diminution des globules blancs et des plaquettes survenant 8 à 10 jours après le début de la chimiothérapie et étant fonction de la chimiothérapie utilisée. D’où la prescription possile de prises de sang régulières et la possibilité de transfusions

les troubles de la fertilité :

chez l’homme par les conséquences sur les spermatozoïdes, qui peut être transitoire ou définitive. Aussi, il est conseillé une congélation de sperme chez les malades jeunes

chez la femme, ces conséquences sont imprévisibles.
Toute grossesse étant contrindiquée pendant la chimiothérapie et au cours de la maladie d’Hodgkin, il est expressément recommandé d’avoir une méthode contraceptive. d’origine lymphocytaire. Le système immunitaire est formé de protéines et de différents types de globules blancs : les lymphocytes, les plasmocytes, les polynucléaires



La radiothérapie

Les champs d’irradiation sont fonction du bilan d’extension. Chaque série d’irradiation dure habituellement quatre semaines.

Certaines complications sont habituelles :

en cas d’irradiation sus-diaphragmatique : douleurs pour avaler au niveau de la gorge et de l’oesophage

en cas d’irradiation sous-diaphragmatique : douleurs abdominales, diarrhée

- Pour prévenir le risque de stérilité chez la femme, une transposition des ovaires (ovariopéscie) peut être indiquée chez la femme jeune.



Surveillance après traitement

Elle repose sur :

des consultations de surveillance régulières, habituellement tous les 3 mois pendant 1 à 2 ans, puis tous les 6 mois pendant 5 ans

des prises de sang avant les consultations à la recherche d’anomalies de l’hémogramme ou de la réapparition d’un syndrôme inflammatoire

des scanners thoraco-abdominaux réguliers.



Quels résultats ?

La maladie d’Hodgkin est le premier cancer qui a été guéri.

La guérison est quasi-constante dans les stades localisés (stades I et II) sans critères de mauvais pronostic.

Le pourcentage de guérison des formes avancées ou de mauvais pronostic est également très élevé mais peut nécessiter des traitements plus agressifs pour le malade. Ces nouvelles approches thérapeutiques ont effectivement permis d’améliorer notablement le pronostic au cours de ces dernières années.